Хронический Лейкоз (Лейкемия)
Хронические лейкозы относятся к группе злокачественных новообразований, связанных с кроветворной системой.
Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ)- миелопролиферативнoe заболевание, возникающее в процессе деления гемопоэтических стволовых клеток. Миелобластный лейкоз связан с хромозомальной мутацией Филадельфии (Ph) хромосомы, слияния генов BCR / ABL, или обоих.
Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ) является редким миелопролиферативным расстройством ,характеризующимся устойчивым нейтрофильный лейкоцитозом.
Хроническая эозинофильная лейкемия является еще одним миелопролиферативным заболеванием, которое характеризуется клональной пролиферацией незрелых эозинофилов.
Хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ) является самой распространенной формой хронического лейкоза.
При хронических лейкозах, происходит накопление злокачественных гемопоэтических клеток в костном мозге, что в конечном итоге может привести к состоянию недостаточности костного мозга. Цитопения может привести к кровотечению, инфекциям, и повреждению органов (например, сердечная недостаточность с тяжелой анемией).
Хронический миелобластный лейкоз характеризуется сбалансированной взаимной транслокацией в хромосомах 9 и 22 [t (9, 22) (Q34; q11.2)], которая происходит примерно в 90% до 95% случаев.
Хронический миелолейкоз характеризуется тремя фазами, которые возникают в ходе болезни. Первоначально, есть хроническая фаза, которая может длиться примерно от 2 до 5 лет, в течение которых заболевание протекает не вызывая симптомов. По мере прогрессирования заболевания, наступает следующий, ускоренный этап, который длится от 6 до 18 месяцев, и в конечном счете, приводит к развитию развития кризиса, который может выглядеть, как проявление острого лейкоза, при котором выживание без лечения всего от 3 до 6 месяцев. Точный молекулярный механизм перехода хронической лейкемии более поздних стадиях в остый лейкоз не известен. Не исключено, что ряд генетических изменений (дополнительных хромосомных аномалий), которые могут развиться во время болезни,ускоряют переход хронической стадии в острую.
При хроническом лимфобластном лейкозе происходит накопление опухолевых лимфоцитов. Bcl-2 белок экспрессируется в злокачественных лимфоцитах в большинстве случаев хронического лимфолейкоза. Это увеличивает выживаемость лимфоцитов, которая позволяет им скапливаться в периферической крови, костном мозге и других лимфоидных тканях. Пациенты впоследствии могут развить цитопению в результате прогрессивного участия костного мозга или аутоиммунные нарушения.
Хотя точная причина хронического лимфобластного лейкоза неизвестна, наиболее распространенные хромосомные аномалии, которые присутствуют в 80% случаев являются делеция хромосомы 13q14 и 11q22-23, а также трисомия 12.
У многих пациентов с хроническим лейкозом заболевание протекает бессимптомно, и болезнь определяется в результате обычных лабораторных анализах. Такие общие симптомы, как усталость, потеря аппетита, потеря веса, потливость, лихорадка присутствовать при хроническом лимфобластном лейкозе. При прогрессировании заболевания и включении в процесс костного мозга может развиться цитопения или анемия. У некоторых пациентов с хронической лейкемией может проявляться гиперлейкоцитоз, что может привести к гепато и спленомегалии.
Первоначальная диагностика хронического лейкоза должна включать в себя анализ костного мозга, периферической крови, иммунофенотипирование, хромосомный анализ и соответствующиемолекулярные исследования. В некоторых случаях может быть выполнена биопсия лимфатических узлов, селезенки или других тканей.
Цель терапии для каждого пациента с хроническим лейкозом должны быть определены до разработки плана лечения. Эти цели варьируются от лечения к улучшению выживаемости и качества жизни в паллиативной болезни и комфорт мер.
Основная цель в лечении хронического миелобластного лейкоза является устранение клона клеток, которые имеют хромосомные мутации. Препарат Hydroxyurea был в течение многих лет стандартной терапией заболевания в хронической фазе. Терапия интерфероном альфа помогает достичь как гематологической ремиссии у большинства пациентов, так и цитогенетической ремиссии у 35% пациентов. Ингибитор тирозин киназы, иматиниб (Гливек) продемонстрировал существенные превосходства для достижения полного гематологической и цитогенетической ремиссии.
Новые препараты ингибиторов тирозинкиназы дазатиниб (Sprycel) и нилотиниб (Tasigna) продемонстрировали гематологический и цитогенетический ответ у пациентов с хроническим миелолейкозом, устойчивым к иматинибу.
Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является стандартной терапией при хроническом миелобластном лейкозе. При аллогенной трансплантации в большинстве случаев достигается прочная ремиссия.
Несмотря на различные виды лечения существуют для хронического лейкоза, большинство пациентов в настоящее время изначально получают лечение с Гливеком. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток остается потенциально лечебным подходом для пациентов, которые не реагируют на иматиниб и имеющих HLA-совместимых доноров.
Для лечения лейкоза в медицинском центре Санкт Лукас в Германии заполните пожалуйста форму запроса.
Послать запрос на лечение в Германии!
Послать запрос!
